next up previous contents
Next: Lambert-Eatons syndrom Up: Myasthenia Gravis Previous: Behandling   Contents

Medfödda former av Myasthenia Gravis

För en del individer kan en medfödd brist på ACh-esteras konstateras. Vid sådan föreligger en minskad respons i likhet med autoimmuna formen a M.G. men en repetetiv sådan, även på ett enstaka stimuli. Denna repetetiva respons beror på förlängd temporal utbredning av ändplattepotentialer som en följd av att ACh inte bryts ner tillräckligt fort för att signalen skall försvinna.

En annan form är långsamma-kanaler-syndromet, vilket karakteriseras av svaghet i extremiteter men desto mindre sådan för huvudets muskler, d v s det omvända förhållandet jämfört med M.G. Vidare förekommer en förlängd temporal utbredning av ändplattepotentialer. ACh-esteras halter är däremot normala. Detta tyder på att ACh-kanalerna har en abnormalt förlängd öppettid.



Bengt Ljungquist 2007-01-20